Pneumopathie interstitielle du syndrome de Sjögren : prévalence, incidence et mortalité (étude prospective EMERGE)

La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) constitue la complication pulmonaire qui pèse le plus lourdement sur le pronostic vital de la maladie de Sjögren (SjD), mais sa prévalence rapportée varie considérablement, de 6 à 70 % selon les séries. Une méta-analyse récente portant sur 8255 patients l’estime à 23 %. Cette dispersion s’explique par le caractère rétrospectif de la plupart des séries publiées et par le biais de sélection qui affecte les cohortes issues de centres experts. L’étude EMERGE présente l’intérêt de fournir, au sein d’un même travail, la prévalence, l’incidence et la survie associées à cette complication, et elle propose une procédure de dépistage qui peut être transposée directement en consultation.

Les auteurs ont suivi une cohorte prospective observationnelle monocentrique, conduite à Modène et à Reggio Emilia, incluant 257 patients consécutifs atteints du SjD entre novembre 2019 et septembre 2022. Les patients bénéficiaient d’un scanner pulmonaire dès lors qu’un symptôme clinique était présent (toux sèche, dyspnée d’effort, des crépitants en velcro) ou que l’on constatait une anomalie visible sur la radiographie thoracique.

Parmi les 257 patients SjD inclus, à l’âge moyen de 64,8 ans, la durée moyenne d’évolution de la maladie était de 83,9 ±78 mois, 17,5% étaient fumeurs. On note la présence d’une PID chez 61 (23,7%) d’entre eux. Parmi les patients atteints, 40,6 % des cas présentaient une la pneumopathie interstielle non spécifique (PINS), 31,3 % une la pneumopathie interstitielle commune (PIC) et 17,2% une pneumopathie interstitielle lymphoïde (PIL). Les formes observées étaient fibrosantes dans 65,6 % des cas, et l’atteinte dépassait 20 % du parenchyme pulmonaire chez 26,6 % des patients.

En analyse multivariée, trois facteurs étaient significativement associés à la présence d’une PID : le sexe masculin (OR 7,43) l’âge au diagnostic du SjD (OR 1,05 par année) et un syndrome inflammatoire biologique plus élevé (OR 2,34 si VS ≥40mmg/h ; CRP non décrite dans l’étude). Les marqueurs d’activation lymphocytaires B (facteur rhumatoïde augmenté, hypergammaglobulinémie, purpura, adénopathies) ne différaient pas significativement selon la présence ou non de la PID.

Les auteurs ont noté une dissociation fonctionnelle marquée, avec une capacité vitale forcée moyenne de 98,2 % contre une DLCO moyenne de seulement 56,0 %. Au total, à la dernière visite de suivi disponible, la survie globale s’est établie à 66,5 % chez les patients porteurs d’une pneumopathie interstitielle contre 88,4 % chez ceux qui en étaient indemnes (p < 0,001) ; notons toutefois que l’on ne connaît pas la durée de suivi des SjD-PID par rapport aux patients SjD sans PID. A deux ans de suivi après le diagnostic, il n’y avait pas de différence de survie entre les deux groupes. Les patients avec des patterns de PINS et PIC étaient les plus graves. Près de 33% des patients SjD-PID ont présenté une progression de l’atteinte respiratoire en deux ans (critères INBUILD) sans qu’un critère associé à cette progression n’ait pu être mis en évidence.

Le profil du patient à dépister se dessine assez nettement : il s’agit le plus souvent d’un homme, diagnostiqué à un âge plus avancé et présentant un syndrome inflammatoire biologique, alors que la sévérité du syndrome sec ne constitue pas, quant à elle, un signal utile pour orienter le dépistage. La recherche systématique de tout symptôme respiratoire clinique chez les patients SjD doit mener à la réalisation d’un scanner à la recherche d’une atteinte interstitielle.

À retenir :

Il convient de rechercher systématiquement des crépitants en velcro, une toux, une dyspnée d’effort chez tout patient atteint du syndrome de Sjögren, en particulier lorsqu’il s’agit d’un homme, diagnostiqué à un âge avancé et présentant un syndrome inflammatoire biologique.